Artículo original: Ferreira T, Saraiva P, Genders SW, Buchem MV, Luyten GP, Beenakker JW. CT and MR imaging of orbital inflammation. Neuroradiology. 2018; 60:1253–126.
DOI: https://doi.org/10.1007/s00234-018-2103-4
Sociedad: European Society of Neuroradiology. @ESNRad
Palabras clave: orbital inflammation, orbital inflammatory diseases, CT, MRI, diffusion-weightedi maging.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: RM (resonancia magnética), DWI (difusión), TC (tomografía computarizada).
Línea editorial del número: para este mes, la revista nos presenta una totalidad de 15 artículos, la mayoría de ellos originales en el área diagnóstica. El artículo seleccionado para esta ocasión es de acceso libre y puedes encontrarlo en este enlace, se trata de una revisión exhaustiva de la patología inflamatoria orbitaria. Por otro lado, recomiendo otros dos publicaciones muy interesantes, una sobre la utilidad del análisis volumétrico tridimensional preoperativo de tumores de cuerpo carotídeo el cual, a falta de más investigaciones, podría convertirse en un predictor del desenlace quirúrgico en estas tumoraciones. El segundo artículo incluye un término con el cual deberíamos familiarizarnos: “radiómica”, este artículo pretende evaluar la viabilidad de usar las características extraídas por sistemas computarizados de alta dimensión con el objetivo de diferenciar el linfoma primario del sistema nervioso central del glioblastoma en imágenes de RM multiparamétrica.
Motivos para la selección: la patología orbitaria es habitual en las exploraciones que realizamos, no solamente en la rotación de neurorradiología sino también en el contexto del paciente urgente. Con frecuencia las entidades inflamatorias presentan traducción en la RM, por lo que el conocimiento de la anatomía, del comportamiento de estas lesiones y de sus diagnósticos diferenciales, nos permitirá orientar al clínico hacia tratamientos más específicos.
Resumen:
La inflamación orbitaria puede ser una manifestación de una enfermedad inflamatoria específica. Puede involucrar diferentes estructuras orbitarias, lo que explica su espectro clínico variado. Reconocer la etiología de una lesión, identificar qué estructuras están involucradas y tratar de determinar la enfermedad subyacente es fundamental para establecer un tratamiento adecuado. El propósito de este artículo es proporcionar una revisión exhaustiva de la inflamación orbitaria, junto con un enfoque sistemático para la evaluación radiológica de estos pacientes, con el fin de mejorar la precisión diagnóstica y aportar información que permita al clínico establecer un tratamiento específico.
La RM es la prueba de elección, deben obtenerse imágenes multiplanares, al menos axiales y coronales. No obstante, cuando una lesión se localiza en el párpado, en la pared posterior del globo ocular o en proximidad del nervio óptico, las incidencias sagitales son mandatorias. En general la exploración se realiza con una antena de cabeza. Se deben incluir secuencias potenciadas en T1 y T2, con y sin supresión grasa, además de secuencias postcontraste con técnicas de supresión grasa y DWI. Las secuencias de DWI basadas en imagen eco planar, tienen mejor resolución temporal pero son más sensibles a los artefactos de susceptibilidad. Una técnica no basada en imagen eco planar, puede prolongar el tiempo de la exploración pero potenciará el rendimiento de la difusión.
Según estudios previos una lesión con un valor de ADC < 0.93 x 10-3 representa una lesión maligna y un ADC > 1.35 x 10-3 se asocia a entidades benignas con una probabilidad de más de 90%. El estudio dinámico con contraste complementario permite la clasificación cualitativa de las curvas de captación: un patrón persistente de captación (tipo I) se asocia a lesiones benignas, mientras que un fenómeno de lavado (tipo III) se presenta con mayor frecuencia en entidades malignas.
El estudio de elección en el escenario urgente es la TC, dada su disponibilidad, alta resolución temporal y porque permite la identificación de cuerpos metálicos intraorbitarios.
– Escleritis: la etiología más frecuente es la inflamatoria, ya sea de origen idiopático (43%) o en el contexto de una enfermedad sistemática (48%): artritis reumatoide o granulomatosis con poliangeítis. El origen bacteriano es raro y generalmente asociado a procedimientos intervencionistas o trauma. Su diagnóstico es clínico; generalmente los pacientes presentan dolor intenso y localizado. Los hallazgos en la RM incluyen realce y engrosamiento escleral así como celulitis periescleral focal sin restricción en DWI.
– Uveítis: Inflamación del tracto uveal que comprende el iris en sentido anterior, el cuerpo ciliar en forma de anillo y la coroides en sentido posterior. Cuando la uveítis responde a etiología inflamatoria, puede ser idiopática o en el contexto de una enfermedad sistémica, por ejemplo, espondiloartropatía asociada a HLA-B27 y la artritis reumatoide. En la RM se puede apreciar engrosamiento e hipercaptación del medio de contraste a nivel del tracto uveal, derrames subretinianos y alteraciones de señal en el humor vítreo sin signos de restricción en DWI.
– Dacrioadenitis: es la inflamación o infección de la glándula lacrimal. Se puede producir en el marco de una afectación infecciosa, idiopática, o en respuesta a procesos inflamatorios crónicos como la sarcoidosis, el síndrome de Sjögren, enfermedad de Graves, enfermedad asociada a IgG4 o a granulomatosis con poliangeítis. En la TC y la RM, se observa un agrandamiento difuso de la glándula, que no obstante, mantiene su forma normal, puede afectar a la superficie palpebral y asociar celulitis perilesional, incluso con afectación de los músculos adyacentes. Es importante establecer el diagnóstico diferencial con tumoraciones malignas; éstas no asocian celulitis locorregional y usualmente presentan restricción a la difusión.
– Perineuritis óptica y neuritis óptica: se deben considerar entidades diferentes, la primera afecta la vaina del nervio y la segunda al nervio en sí mismo. La perineuritis óptica a menudo es inflamatoria, infecciosa o idiopática, mientras que la neuritis óptica corresponde a etiología desmielinizante o idiopática. En la perineuritis óptica se aprecia realce de la vaina del nervio con la imagen característica de “raíl de tranvía” en las adquisiciones axiales y sagitales, así como el “signo de la dona” en las secuencias coronales. Por lo contrario en la neuritis óptica las alteraciones de señal ocurren en el propio nervio en sí, siendo particularmente visibles en secuencias sensibles al líquido.
– Miositis: la afectación de los vientres musculares obtiene traducción en las imágenes de RM y TC, usualmente con aumento del tamaño y del realce de dichas estructuras. En RM la restricción de la DWI no es habitual. Puede presentarse celulitis perilesional y el aumento de señal en T2, varía en función de su etiología. En el contexto de una inflamación idiopática orbitaria (pseudotumor) la afectación ocurre particularmente en el músculo recto medial, seguido del recto superior y del lateral. Los vientres musculares adquieren una morfología tubular y usualmente se asocia celulitis perilesional. En la enfermedad de Graves el compromiso es típicamente bilateral, los oblicuos superiores y los rectos laterales están relativamente respetados y los músculos tienen una configuración fusiforme. En la enfermedad relacionada con IgG4, la afectación muscular es típicamente bilateral, el recto lateral es el músculo más frecuentemente afectado, usualmente adquiere una configuración fusiforme y asocia edema perilesional. Es importante establecer el diagnóstico diferencial de la miositis inflamatoria con patología de origen neoplásico como las metástasis y el linfoma. La presencia de dolor, celulitis perilesional y la ausencia de restricción sugiere una etiología inflamatoria o infecciosa.
- Características de la inflamación orbitaria en las diferentes patologías:
– Inflamación idiopática orbitaria o pseudotumor: aunque su etiología no está bien establecida, se cree que está relacionada con un mecanismo inmunomediado. Es la tercera causa de enfermedad orbitaria después de la orbitopatía de Graves y los desórdenes linfoproliferativos. Generalmente en su presentación aguda, los pacientes presentan dolor y la afectación unilateral es más habitual (75%). En la RM se puede encontrar una afectación infiltrativa difusa o una lesión focal, a menudo de baja señal en T2 con realce tras el contraste y ausencia de restricción en DWI. Los músculos más comprometidos son el recto medial, seguido del superior y el lateral; afecta el vientre y el tendón, configurando así una apariencia tubular típica.
– Sarcoidosis: la afectación orbitaria se encuentra hasta en un 60% de los pacientes con sarcoidosis. Su curso clínico es crónico, mayoritariamente unilateral y el dolor no es una manifestación habitual. Puede afectar cualquier compartimiento orbitario, de manera similar al pseudotumor, sin embargo la presentación típica es la uveítis con compromiso típico del cuadrante anteroinferior; el seno cavernoso se puede afectar y la miositis aislada es infrecuente. Su comportamiento en RM es hipointenso en secuencias potenciadas en T2, con realce tras el contraste y sin restricción en la difusión.
– Orbitopatía tiroidea: los músculos extraoculares son la estructura orbitaria más frecuentemente afectada, su compromiso es usualmente bilateral (90%) y simétrico (70%); el recto inferior es usualmente el más comprometido, seguido del recto medial, el recto superior y el recto lateral. El tendón tiende a estar respetado, por lo que se aprecia una configuración fusiforme. Un aumento de densidad y estriación de la grasa orbitaria, así como dacrioadenitis pueden coexistir. El aumento del tamaño muscular puede condicionar la aparición de proptosis e importante efecto de masa sobre el ápex con compresión del nervio óptico. En la historia natural de la enfermedad, existe una fase activa, seguida de una inactiva; la RM es una herramienta válida para detectar ambos estadios mediante la demostración de edema en los músculos extraoculares en la primera.
– Enfermedad relacionada con IgG4: esta entidad presenta un curso crónico y usualmente indoloro. La afectación de los músculos extraoculares es la presentación más habitual, siendo bilateral en la mayoría de los casos. El músculo recto lateral es el más afectado, usualmente se respeta el tendón, lo que resulta en una configuración fusiforme. La segunda localización más habitual es la glándula lacrimal, este compromiso puede ser uni o bilateral. Otros hallazgos menos frecuentes son la celulitis pre o postseptal, la afectación perineural del nervio trigémino y del nervio infraorbitario. En la RM las lesiones son generalmente difusas, de aspecto tumefacto, hipointensas en T2, con realce tras la administración de contraste y sin restricción en DWI. La remodelación ósea es posible. Pueden aumentarse los niveles de IgG4 en suero, pero este hallazgo puede ser negativo en hasta el 40% de los pacientes con enfermedad probada mediante biopsia.
– Granulomatosis con poliangeítis (Enfermedad de Wegener): entidad de probable origen autoinmune. El compromiso orbitario ocurre usualmente tras varios años del inicio de la enfermedad. En la mayoría de los casos es unilateral (86%) y a menudo es dolorosa. Se pueden encontrar dos patrones: masa inflamatoria y vasculitis de pequeño vaso causando entre otras escleritis, uveítis y neuritis óptica. En el 70% de los casos, la afectación orbitaria representa una extensión de la enfermedad sinusal. En la RM, las lesiones presentan comportamiento hipointenso en T2, con realce variable y sin restricción en DWI; el compromiso nasosinusal es caracterizado por engrosamiento de la mucosa, destrucción ósea y perforación del septo nasal.
- Algoritmo diagnóstico en la inflamación orbitaria
Los pacientes deberían dicotomizarse de acuerdo a la restricción a la DWI, la presencia de dolor y celulitis. En los casos en los que exista restricción a la DWI y la ausencia de dolor y celulitis sean remarcables en el cuadro clínico, deberían enfocarse los esfuerzos en probar la existencia de un tumor. La ausencia de restricción sin dolor a la exploración clínica y en ausencia de celulitis puede corresponder a inflamación, no obstante otros diagnósticos diferenciales deberían tenerse en cuenta, como por ejemplo un tumor benigno o una malformación vascular.
La ausencia de restricción a la DWI, en presencia de dolor y/o celulitis, favorece la sospecha de una entidad inflamatoria o infecciosa. La diferenciación entre estas dos, debe basarse en los hallazgos clínicos y paraclínicos. En imagen, la presencia de sinusitis o abscesificación orienta a infección, mientras que la escleritis favorece un diagnóstico de inflamación. La RM también permite aportar datos sobre la posibilidad de una enfermedad inflamatoria sistémica.
En casos en los que la afectación muestra predilección por los músculos del cuadrante inferior y medial y los vientres musculares tengan una configuración fusiforme, se debería sospechar enfermedad de Graves, esta entidad es usualmente bilateral y simétrica y puede asociar aumento de densidad de la grasa intraorbitaria.
En caso de sospechar enfermedad relacionada con IgG4 o inflamación orbitaria esclerosante, los cuadrantes superiores y laterales serán predominantemente afectados y su curso clínico será indolente. En la enfermedad relacionada con IgG4, la afectación es usualmente bilateral y compromete los músculos configurando una morfología fusiforme. En la inflamación orbitaria esclerosante es habitual encontrar endoftalmos, lo que sugiere la naturaleza fibrótica de esta entidad.
Si existe predilección por el espacio extraconal con o sin sinusopatía y con destrucción ósea asociada, debería plantearse el diagnóstico de enfermedad de Wegener. Si existe una afectación predominante en el cuadrante anteroinferior, pensar en sarcoidosis, esta entidad es usualmente unilateral y su presentación clínica es subaguda.
En caso de existir inflamación unilateral, con compromiso muscular que adopta una morfología tubular, especialmente del recto medial, seguido del recto superior y el recto lateral asociado a celulitis, debería plantearse el diagnóstico de inflamación orbitaria idiopática.
Valoración personal:
Se trata de un artículo de fácil lectura, con una revisión iconográfica de calidad que facilita la comprensión de las diferentes patologías, incluye además un resumen sobre la técnica de adquisición recomendada en RM y adicionalmente aporta un algoritmo diagnóstico que resulta bastante útil a la hora de afrontar estos pacientes en la práctica. Presenta también dos cuadros que resumen la práctica totalidad del artículo, ya que quizás resulte un poco extenso al tratarse de una revisión pormenorizada de cada entidad.
Carolina Vargas Jiménez Hospital Universitario Salamanca, R4 dianacarolina_vj@hotmail.com @caroVJ87
Residente Radiodiagnóstico Hospital Clínico Universitario de Salamanca Coordinadora informática CB SERAM
cbseram.com 
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