Sarcoidosis de cabeza a pies. Lo que el radiólogo necesita saber.

Artículo original: Dhakshinamoorthy Ganeshan, Christine O. Menias, Meghan G. Lubner, Perry J. Pickhardt, Kumaresan Sandrasegaran, and Sanjeev Bhalla. Sarcoidosis from Head to Toe: What the Radiologist Needs to Know. RadioGraphics 2018 38:4, 1180-1200

DOI: https://doi.org/10.1148/rg.2018170157

Sociedad: Radiological Society of North America (@RSNA)

Palabras clave: N/A

Abreviaturas y acrónimos utilizados:  RM (resonancia magnética), TC (tomografía computarizada)

Línea editorial del número:

Uno de los artículos más interesantes del número de julio-agosto de Radiographics versa sobre la imagen de las vasculitis de grandes vasos por TC y RM que publica el radiólogo español Jordi Broncano. Además, en la seccion de tórax podréis encontrar un artículo útil para vuestra práctica habitual sobre los dispositivos torácicos. Os recomiendo también la revisión de los síndromes medulares incompletos que podréis encontrar revisado en este número del Club.

Motivos para la selección:  

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica con un espectro de manifestaciones variables y una clínica inespecífica. Algunas de ellas presentan una imagen característica que ayuda al diagnóstico, que debe ser precoz puesto que el tratamiento en fases tempranas mejora el pronóstico. Este artículo recopila de forma global todas ellas con un enfoque divulgativo y preciso.

Resumen:

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes. La imagen es fundamental para su diagnóstico ya que se manifiesta con una clínica inespecífica. El pulmón es el órgano más afectado. La etiología se atribuye a factores genéticos y ambientales que son motivo de investigación, se cree que puede estar mediada por una reacción de hipersensibilidad de tipo celular. Es interesante la mayor incidencia de sarcoidosis entre los sanitarios de emergencias que participaron en el rescate del atentado del World Trade Center el 11 de septiembre de 2001.

Sarcoidosis pulmonar

El 90% de pacientes con sarcoidosis torácica tiene alteraciones en la placa simple, la mayoría presenta adenopatías hiliares bilaterales simétricas. También son frecuentes las adenopatías mediastínicas, particularmente paratraqueales derechas y en la ventana aortopulmonar. La distribución simétrica y la ausencia de compresión de los vasos adyacentes son clave para el diagnóstico diferencial con otras adenopatías por linfoma, tuberculosis o metástasis. Se han descrito 5 estadios de Scadding mediante placa simple:

• tipo 0: no tiene expresión el a placa simple
• tipo 1: presenta adenopatías torácicas
• tipo 2: presenta adenopatías torácicas e opacidades pulmonares
• tipo 3: presenta sólo opacidades pulmonares
• tipo 4: presenta fibrosis pulmonar

La TC es más sensible para la detección de alteraciones parenquimatosas. Son característicos los micronódulos (< 5 mm) con distribución perilinfática (peribroncovasculares, en los septos interlobares, en las cisuras y subpleurales). Se localizan en campos superiores y medios. Otros hallazgos típicos son macronódulos con distribución peribroncovascular, opacidades reticulonodulares, opacidades en vidrio deslustrado, fibrosis pulmonar y atrapamiento aéreo. Existen otras formas de manifestación atípica se describen en el artículo.

El diagnóstico diferencial es amplio: bronquiolitis, linfangitis carcinomatosa, neumonía por hipersensibilidad, neumonía organizada y neumonía intersticial inespecífica. Se deben evaluar los signos de hipertensión arterial pulmonar y micetoma, que son dos complicaciones frecuentes.

Sarcoidosis cardíaca

La afectación cardíaca existe en el 25% de los casos, salvo en Japón donde aparece hasta en el 85%. La mayoría de ellos son asintomáticos y el resto sufren diversas afecciones (bloqueos, taquicardias ventriculares, insuficiencia cardíaca, muerte súbita). Debe estar siempre presente en el diagnóstico diferencial de clínica cardiológica en pacientes menores de 60 años. La técnica de imagen indicada para su estudio es la RM. Habitualmente la sarcoidosis se asocia con un realce tardío parcheado y multifocal en segmentos basales (septo y pared lateral) y tiende a involucrar el epicardio y el miocardio, respetando el subendocardio. También existen realces tardíos en caso de infarto miocárdico, miocarditis y amiloidosis. Los infartos miocárdicos afectan al subendocardio y tienen una distribución vascular. La miocarditis suele presentar una afectación predominante subepicárdica. Por otro lado, en la amiloidosis se observa un realce de la pared izquierda difuso y heterogéneo e hipertrofia biventricular. Finalmente, el artículo expone el importante papel del PET FDG en el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca.

Neurosarcoidosis

Estudios de autopsias ha revelado que la incidencia de neurosarcoidosis oscila entre el 25 y el 50% de los pacientes con sarcoidosis, aunque menos del 15% son sintomáticos, la mayoría por síntomas extraneurológicos. Sólo el 1% de los pacientes tiene una afectación neurológica aislada.

Es común la patología en los pares craneales, hasta un tercio tiene una paresia bilateral del nervio facial (que puede participar en un síndrome de Heerdfordt). Las neuropatía se observan en RM como un engrosamiento y realce de los pares craneales.

También hasta un tercio de pacientes con neurosarcoidosis presentan sarcoidosis leptomeníngea, que se ve como un engrosamiento meníngeo nodular o difuso que realza en secuencias potenciadas en T1 tras la administración de contraste. Además puede asociar hidrocefalia. Clínicamente se deteriora el nivel de conciencia y provoca convulsiones.

Si se rompe la barrera hematoencefálica se forman granulomas intraaxiales coalescentes con edema circundante, cuyo diagnóstico diferencial es amplio (linfoma, metástasis, tuberculosis). El estudio del líquido cefalorraquídeo puede ser útil para el diagnóstico definitivo, especialmente en pacientes con afectación leptomeníngea. Menos frecuente son los granulomas durales, que se ven como masas hipointensas en T2.

Los granulomas hipotalámicos e hipofisarios son frecuentes y se manifiestan como diabetes insípida. Se observa un engrosamiento nodular o en placa del infundíbulo y del quiasma óptico, isointenso en T1, hipointenso en T2 y con un realce intenso.

La clasificación de Dumas categoriza 3 tipos de neurosarcoidosis:

• tipo 1: lesiones parenquimatosas que realzan en T1
• tipo 2: lesiones en sustancia blanca profunda que no realzan y son hiperintensas en T2 con morfología nodular o confluente (que emulan lesiones tipo esclerosis múltiple)
• tipo 3: lesiones subcorticales hiperintensas en T2 multifocales y parcheadas de 2 – 8 mm (que emulan lesiones tipo isquémico).

Las tipo 1, que realzan, se consideran reversibles; mientras que las tipo 2 y 3 no.

El artículo describe la neurosarcoidosis que afecta a la médula espinal, más frecuente en paciente ancianos y con un amplio espectro de manifestaciones radiológicas.

Sarcoidosis abdómino-pélvica

Los órganos abdominales que se afectan con mayor frecuencia son el hígado y el bazo. En la mayoría de los casos la sarcoidosis hepática coexiste con sarcoidosis pulmonar y es asintomática. Aproximadamente un 10% puede manifestarse con astenia, fiebre, artralgias, ictericia, prurito o dolor abdominal inespecífico. En casos de larga evolución se produce cirrosis e hipertensión portal. Mediante ecografía el hígado se ve heterogéneo, aumentado de tamaño, hiperecogénico. En un 5-19% de los casos pueden observarse múltiples nódulos hipoecogénicos, aunque para su detección la TC es más sensible. En RM los nódulos son hipointensos tanto en T1 como en T2. Los granulomas pueden crecer a lo largo de los tractos portales y verse como áreas hiperintensas en T2. El signos del halo en T2 que se describe en la cirrosis biliar y en la hepatitis autoinmune también puede verse en pacientes con sarcoidosis hepática como áreas periportales hipointensas en T2 que muestran menor realce tras la administración de contraste. Los granulomas esplénicos presentan las mismas características de imagen.

Sarcoidosis musculoesquelética

Puede haber afectación de los huesos, las articulaciones y los músculos. Los huesos más comúnmente afectados son las falanges media y distal del segundo y tercer dedo de la mano, que en radiografía se manifiesta con engrosamiento cortical y osteolisis. Puede haber engrosamiento del tejido blando adyacente conocido como dedo en salchicha. También se pueden afectar los huesos pequeños del pie. Característicamente no existe reacción perióstica.

La afectación de huesos largos es poco habitual y tiene una imagen inespecífica por lo que el diagnóstico depende de la correlación clínica. No es el caso de la miopatía nodular sarcoidea. Esta enfermedad puede ser una expresión única de sarcoidosis y suele afectar a los miembros inferiores. Las lesiones de miopatía nodular sarcoidea pueden tener una forma estrellada con un área central de menor intensidad y una periferia hiperintensa en T2 (aspecto de estrella oscura). La RM permite determinar la extensión de la granulomatosis, el grado de atrofia grasa y guiar la biopsia que es necesaria. el diagnóstico diferencial incluye la polimiositis y la miopatía inducida por esteroides.

El artículo original también desarrolla la sarcoidosis en cabeza y cuello y la sarcoidosis cutánea.

Valoración personal:

El artículo enfoca la sarcoidosis de una forma global y minuciosa. No faltan los hallazgos radiológicos propios pero inespecíficos y la clínica que asocia la afección de los distintos órganos. Estos dos últimos apartados me parecen menos interesantes que los que he incluido en la revisión. Considero muy interesantes la sarcoidosis cardíaca y la neuroasarcoidosis, de esta última especialmente el concepto de lesión activa. La estructura del artículo y la calidad de las imágenes son buenas.

Daniel Rioja Santamaría

Hospital Universitario de Fuenlabrada, R3

daniel.rioja.md@gmail.com