Tumores cerebrales primarios y su clasificación según la OMS 2016

Artículo original: Wang KY, Chen MM, Malayil Lincoln CM. Adult Primary Brain Neoplasm, Including 2016 World Health Organization Classification. Radiol Clin North Am [Internet]. 2019;57(6):1147–62

DOI: https://doi.org/10.1016/j.rcl.2019.07.004

Sociedad: editorial Elsevier (editado por Frank H. Miller), (@RadClinics).

Palabras clave: WHO, central nervous system, MR imaging, adult primary neoplasm.

Abreviaturas y acrónimos utilizados: OMS (Organización Mundial de la Salud), TC (tomografía computarizada), RM (resonancia magnética), pT1 (potenciada en secuencia T1), pT2 (potenciada en secuencia T2), PET (tomografía por emisión de positrones). 

Línea editorial del número:

Radiologic Clinics of North America es una publicación bimensual con números monográficos. En este caso el tema elegido es la actualización en imagen cerebral. Encontramos hasta once revisiones sobre el diagnóstico de patología cerebral incluyendo revisiones sobre vasculopatías, síndrome PRESS y varias sobre el ictus. Sin embargo, hace especial hincapié en la imagen diagnóstica de las neoplasias, con hasta cinco revisiones sobre técnica de perfusión y espectroscopia, neoplasias pediátricas, imagen postquirúrgica o la que nos ocupa sobre la actualización de la última clasificación OMS. Es de destacar una interesante revisión sobre la utilidad de la RM funcional en pacientes con neoplasias primarias, y su relevancia en la toma de decisiones quirúrgicas.

Motivo para la selección:

Considero este tema de alta complejidad, tanto por la gran variedad de tumores primarios como por su clasificación, en constante cambio y evolución. Esto probablemente es debido al avance de las técnicas diagnósticas radiológicas y sobre todo genéticas, que han provocado numerosos cambios en la última clasificación OMS, incluyendo marcadores moleculares con implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas. Creo que es una revisión interesante de cara a conocer los principales tipos de tumores y sus hallazgos más característicos, así como para tener claros los últimos cambios de la clasificación OMS.

Resumen:

Los tumores del sistema nervioso central representan la séptima neoplasia en frecuencia dentro de la población adulta. La clasificación más aceptada y usada es la de la OMS, actualmente en su cuarta edición. En ella se clasifican los tumores según sus características histológicas (fenotípicas) y, como aspecto novedoso en la última edición, se incluyen las características moleculares (genotípicas) de varios tumores. Esto tiene implicaciones particularmente en el pronóstico, ya que se ha demostrado que en algunos tumores está mejor correlacionado con los marcadores moleculares que con el grado histológico.

La técnica de elección para caracterización de tumores del sistema nervioso es la RM, incluyendo secuencias pT1 sin y con contraste, pT2 y FLAIR, secuencias de difusión, eco de gradiente y de susceptibilidad magnética, además de otras específicas para regiones concretas como el ángulo ponto cerebeloso o la región selar.

Los gliomas de infiltración difusa son un grupo diverso y heterogéneo que incluye tumores de estirpe glial. Estos pueden ser circunscritos con tendencia a la benignidad o de infiltración difusa con tendencia a la malignidad. Se incluyen en esta clasificación:

  • Astrocitoma difuso (grado II OMS) y anaplásico (grado III OMS):

Provienen de los astrocitos. En recientes estudios se ha comprobado que la mutación IDH se correlaciona mejor con el pronóstico que el grado de la OMS. El 90% presentan esta mutación, lo que les confiere mejor pronóstico. Se caracterizan por ser masas hiperintensas en secuencias pT2/FLAIR, relativamente circunscritas y de localización más frecuente en sustancia blanca de lóbulos frontales, con tendencia a infiltración cortical y expansión de los giros. No presentan restricción de difusión ni realce tras contraste, aunque puede ser variable en los anaplásicos.

  • Glioblastoma (grado IV OMS)

También provenientes de astrocitos e igualmente estratificados en riesgo por la mutación IDH. Generalmente se conoce que aquellos que presentan la mutación IDH provienen de degeneración maligna de un astrocitoma de bajo grado, mientras que los que no presentan la mutación (90-95%) son de novo y presentan peor pronóstico. Se describen como multifocales cuando están conectados por tractos de sustancia blanca o líquido cefalorraquídeo, y multicéntricos cuando existen varios focos tumorales sin una conexión demostrable en imagen. Se describen como masas localizadas en sustancia blanca profunda, de intensidad heterogénea, realce en anillo grueso e irregular con centro necrótico y márgenes mal delimitados. Asocian efecto expansivo y extenso edema vasogénico. El componente tumoral que no realza y el edema vasogénico son radiológicamente indistinguibles, aunque se conoce que la extensión del tumor siempre es más extensa que la zona de realce, e incluso mayor que el edema peritumoral. Suelen tener hemorragia intratumoral, siendo las calcificaciones y la restricción de la difusión raras. 

  • Oligodendroglioma (grado II OMS) y oligodendroglioma anaplásico (grado III OMS).

Provienen de los oligodendrocitos. Se distinguen de los astrocitomas por la presencia de la coeliminación de cromosomas 1p/19q, lo que confiere mejor pronóstico dado la respuesta al tratamiento. En imagen son masas hiperintensas en secuencias pT2/FLAIR, bien definidas, con base cortical y de localización preferente en lóbulos frontales. Asocian expansión de giros y frecuentemente calcificación intratumoral. El edema peritumoral, la hemorragia y la necrosis son menos comunes, así como el realce. En imagen no es posible distinguir el grado II de III.

  • Glioma difuso de línea media con mutación H3 k27m (grado IV OMS).

Es un nuevo tumor en la clasificación OMS 2016. Típicamente pediátrico y de mal pronóstico. Los cuatro criterios para su diagnóstico son: la infiltración difusa, cruce de línea media, características histológicas típicas y la presencia de mutación H3 K27M.

Los tumores ependimarios son un grupo heterogéneo en el que la genética es menos conocida, por lo que su clasificación no ha sido modificada a excepción de algunos subtipos:

  • Subependimoma (grado I OMS)

Son tumores raros, de lento crecimiento y normalmente diagnosticados como hallazgo incidental o secundarios a hidrocefalia obstructiva. La mitad de los casos aparecen en astas frontales de ventrículos laterales o en el cuarto ventrículo. En imagen son masas bien circunscritas, hiperintensas en secuencias pT2/FLAIR que expanden el ventrículo con mínimo efecto masa. Pueden presentar calcificaciones, quistes y un realce variable. Sin restricción de la difusión ni hemorragia.

Los tumores neuronales y glioneuronales (mixtos neuronales y gliales) tienen menor incidencia que los gliomas y mejor pronóstico, siendo la mayoría de grado I OMS:

  • Ganglioglioma (grado I OMS) y ganglioglioma anaplásico (grado III OMS)

Son tumores benignos de componente mixto neuronal y glial. De presentación en niños y jóvenes con clínica típica de epilepsia refractaria a tratamiento. En la imagen es típica la apariencia quística con nódulo mural sólido realzante con contraste e hiperintenso en secuencias pT2/FLAIR, de base cortical y distribución más frecuentes en lóbulos temporales. No es posible distinguir por imagen el ganglioglioma del ganglioglioma anaplásico, siendo este último reconocido histológicamente por demostrar malignidad en el componente glial.

  • Gangliocitoma (grado I OMS)

De componente exclusivamente neuronal. Presenta distribución en niños y jóvenes, con epilepsia refractaria a tratamiento como síntoma de presentación más frecuente. En imagen son indistinguibles de los gangliogliomas y pueden presentar calcificación del componente sólido hasta en un tercio de los casos.

  • Gangliocitoma cerebelar displásico (grado I OMS)

Tumor benigno de lento crecimiento que puede ser esporádico o asociado al síndrome de Cowden. En imagen se identifican como lesiones hiperintensas en secuencias pT2/FLAIR, que ocupan y reemplazan al hemisferio cerebeloso y/o vermis, adquiriendo un aspecto típico giriforme o estriado. Debido a su efecto expansivo pueden colapsar el cuarto ventrículo y producir hidrocefalia obstructiva. Restringen en difusión y no tienen realce tras contraste.

  • Tumor glioneuronal formador de rosetas (grado I OMS).

Antes apellidados “del cuarto ventrículo” y rebautizados dado que pueden darse en otras localizaciones. Son benignos, de lento crecimiento y de distribución típica en la tercera década. En imagen son masas sólidas quísticas localizadas en el cuarto ventrículo o vermis cerebeloso, con hemorragia intratumoral, niveles líquido-líquido y calcificación. Es típico el realce parcheado y posible la diseminación por líquido cefalorraquídeo.

  • Neurocitoma central (grado II OMS)

Son tumores puramente neuronales de crecimiento intraventricular, lo que hace que su presentación más frecuente sea por una hidrocefalia obstructiva. En imagen son hiperintensos en secuencias pT2/FLAIR, de crecimiento en ventrículos laterales. Pueden presentar calcificaciones, quistes intratumorales, vacíos de señal vasculares y marcado realce heterogéneo.

Los tumores de la glándula pineal pueden ser pineales o germinales. Los germinales son más frecuentes y de presentación en edad pediátrica:

  • Pineocitoma (grado I OMS)

Son tumores bien diferenciados con origen en los pinealocitos. Los grandes pueden causar hidrocefalia obstructiva y síndrome de Parinaud (parálisis supranuclear de la mirada vertical). En imagen son lesiones hiperintensas en secuencias pT2/FLAIR, bien definidos y morfología redondeada o lobulada. Presentan marcado realce en anillo y calcificaciones periféricas. La hemorragia intratumoral y los cambios quísticos también pueden estar presentes.

  • Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia (grado II-III OMS).

De grado intermedio entre Pineocitoma y pineoblastoma (grado IV OMS). En comparación con los pineocitomassuelen ser más grandes y heterogéneos, con múltiples quistes y mayor tendencia a producir hidrocefalia obstructiva, además de un patrón de crecimiento infiltrativo a través de las venas cerebrales internas, tálamos, tercer ventrículo y ventrículos laterales. 

Los meningiomas son la neoplasia primaria intracraneal más frecuente. Clasificados según su histología en meningiomas típicos, atípicos y anaplásicos. Entre ellos el diagnóstico radiológico es indistinguible, y su pronóstico se correlaciona con el grado de la OMS:

  • Meningioma típico (grado I OMS) 

Representa el 95% de los meningiomas. Tienen preferencia por el sexo femenino y una edad de presentación de adulto a anciano, siendo la mayoría asintomáticos. Normalmente se localizan alrededor de la convexidad o en región parasagital, aunque pueden aparecer en cualquier localización meníngea. En imagen se identifican como masas extra axiales con base dural, bien definida y con marcado realce homogéneo. Su forma puede ser redondeada, lobulada o plana (en placa). En TAC son hiperdensos y con posible hiperostosis de la calota subyacente, con edema peritumoral en la mitad de los casos y calcificación en un 25%. La cola dural representa la duramadre reactiva y, aunque es un signo sugestivo, no es específico.

  • Meningioma atípico (grado II OMS) y anaplásico (grado III OMS) 

En imagen tienen márgenes peor definidos, con tendencia a la destrucción de la calota subyacente y a la invasión del parénquima. Aunque no se pueden distinguir de los meningiomas típicos, el signo de la seta, que representa al tumor extendiéndose más allá de su componente central, ha sido asociado con meningiomas de alto grado. 

La mayoría de los tumores de la vaina nerviosa son benignos y están asociados con los pares craneales:

  • Schwanoma (grado I OMS)

Tumores de lento crecimiento bien diferenciados que se originan a partir de las células de Schwann. El 95% dependen del VIII par craneal, siendo el V el segundo más frecuente. Los schwanomas plexiformes son tumores múltiples y consecutivos de un nervio. En imagen se comportan como masas extra axiales bien definidas y dependientes de un nervio craneal, hiperintensas en secuencias pT2/FLAIR y con marcado realce homogéneo. La microhemorragia es característica y el 15 % muestran quistes intratumorales. 

  • Schwanoma melanocítico

Son genéticamente distintos de los demás schwanomas, por lo que se clasifican como entidad aparte. La presencia de melanina los hace hiperintensos en secuencias pT1 e hipointensos en secuencias pT2.

  • Neurofibroma (grado I OMS)

Pueden localizarse en cualquier parte de la piel o tejido subcutáneo, raramente en los pares craneales. Son múltiples o plexiformes en la neurofibromatosis tipo 1. Los esporádicos se presentan de manera focal, con morfología ovalada y realce homogéneo, con posible remodelación ósea. Por el contrario, los neurofibroma plexiformes son más extensos, infiltrantes, con realce heterogéneo e invasión de las estructuras adyacentes. 

  • Tumores de vaina nerviosa periféricos malignos.

Son raros y más frecuentemente localizados en la médula y nervios periféricos. Pueden aparecer de novo o por degeneración maligna de un neurofibroma (en neurofibromatosis tipo 1). Los pequeños son indistinguibles radiológicamente de los schwanomas o de los fibromas esporádicos. Los grandes tienen un aspecto infiltrante similar al de los neurofibromas plexiformes, aunque tienden más a la invasión y destrucción ósea. La forma óptima de distinguir malignidad en estos tumores es con PET.

 Más del 95% de los linfomas del sistema nervioso central son de tipo difuso de células b grandes:

  • Linfoma difuso de células b grandes

Tres de cada cuatro contactan con líquido cefalorraquídeo a través del epéndimo o superficie pial. En imagen tienen realce homogéneo y restringen la difusión, siendo hiperdensos en TAC dado su alta celularidad. La multifocalidad, necrosis, realce en anillo y hemorragia intratumoral son características que pueden darse en pacientes inmunocomprometidos, haciendo a estos indistinguibles radiológicamente de los glioblastomas.

Valoración personal:

Si bien se trata de una revisión extensa, en ella no se abordan todos los tumores de la clasificación OMS 2016, ni siquiera todos los de reciente incorporación y, aunque quizás este objetivo sería muy ambicioso para una sola revisión, la considero incompleta. Por otro lado, no se abordan en profundidad los hallazgos en imagen de los distintos tumores, extendiéndose en algunos de menor prevalencia y dedicando escasas palabras a otros de mucha más importancia, como por ejemplo los meningiomas o el linfoma.

Sin embargo, creo que puede ser un buen punto de aproximación a la patología cerebral neoplásica, de forma actualizada y con mención a los principales cambios de la última clasificación OMS.

Como aspecto positivo se incluyen imágenes representativas para cada una de las neoplasias, con representación clara de sus hallazgos más típicos.

Francisco Garrido Sanz

Hospital universitario Virgen de las Nieves. R3

Fragarsan4@gmail.com

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Publicado en Radiologic Clinics of North America

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