Artículo original: Lama N, Briasoulis A, Karavasilis E, Stamatelopoulos K, Chasouraki A, Alexopoulou E, et al. The utility of splenic imaging parameters in cardiac magnetic resonance for the diagnosis of immunoglobulin light-chain amyloidosis. Insights into Imaging 2022;13(55).
DOI: https://doi.org/10.1186/s13244-022-01194-8
Sociedad: European Society of Radiology (@myESR)
Palabras clave: Amyloidosis, CMR, Spleen involvement.
Abreviaturas y acrónimos utilizados: AL (Amiloidosis de cadena ligera), HVI-EA (Hipertrofia grave del ventrículo izquierdo asociada a estenosis aórtica), RM (Resonancia magnética), RMC (Resonancia magnética cardíaca), ROIs (Regiones de interés – “Regions of interest”) .
Línea editorial del número: Insights into imaging es la revista oficial de la Sociedad Europea de Radiología es de acceso abierto y está organizada por volúmenes anuales en los cuales destacan los artículos educativos, las revisiones críticas y las actualizaciones a las guías de recomendación, incluyendo artículos originales en diversas ramas de la radiología. En este último volumen publicado consta de diversos artículos que me han llamado la atención, siendo un ejemplo de ellos el artículo original sobre la reducción de los artefactos de imagen en la mamografía con contraste, tema interesante en vista del alto volumen de estudios que se podrían optimizar. También destacan un par de estudios revisados en ediciones previas del Club Bibliográfico de la SERAM: Alba Salgado Parente con una revisión educativa de los tumores gastrointestinales en la infancia y Patricia García García con su revisión sobre la teoría y la práctica de las patologías pulmonares intersticiales, ambas de muy alta calidad y sobre temas importantes dentro del repertorio de conocimientos necesarios para el radiólogo en formación.
Motivo para la selección: Durante los últimos meses de mi formación como residente, mi interés por la radiología cardiotorácica ha ido en aumento. En parte, por el alto nivel docente de mis adjuntos y tutores, y también por el peso e influencia que el radiólogo posee en el manejo de los pacientes, así como las múltiples opciones diagnósticas a nuestra disposición. Me ha llamado la atención este artículo ya que utiliza parámetros conocidos y de uso frecuente en la RMC para diagnosticar e intentar tipificar una patología sistémica con afectación esplénica (AL), cuyo resultado es influyente tanto en el pronóstico como en el tratamiento del paciente.
Resumen:
Introducción
La amiloidosis sistémica representa un grupo complejo y heterogéneo de enfermedades definidas por el depósito anormal de proteínas en diferentes tejidos y órganos, llegando a ocasionar el fallo de estos.
La clasificación de la amiloidosis se basa en el tipo de proteína depositada, siendo la de cadenas ligeras (AL) la más frecuente, seguida por las reactiva (AA), mutante o wild type de transtiretina (ATTR), fibrinógeno (AFib) y apolipoproteina A-I (ApoA1).
Los órganos afectados suelen variar de acuerdo al tipo de amiloidosis, por lo que identificar el tipo de proteína involucrada es fundamental ya que estas varían en tratamiento y prognosis.
El método diagnóstico más sensible es la biopsia de alguno de los órganos afectados, intentando sitios menos invasivos como la médula ósea y la grasa abdominal. Aunque el diagnóstico y la clasificación de la amiloidosis requiere confirmación histológica, pruebas de imagen como la RM están emergiendo como métodos no invasivos para su diagnóstico y tipificación.
La afectación esplénica se encuentra en un 10% aproximado de los pacientes con ciertos tipos de amiloidosis, siendo más frecuente en los tipos AA y AL, generalmente infradiagnosticada al no presentar síntomas floridos como otros órganos y por la escasa disponibilidad de técnicas diagnósticas alternativas a la biopsia esplénica, la cual aún siendo el Gold Standard presenta una alta tasa de complicaciones.
Por los motivos expuestos anteriormente, existe una demanda creciente por técnicas diagnósticas adecuadas que puedan identificar la afectación orgánica de la amiloidosis de manera no invasiva. Existen parámetros de RM descritos que sugieren afectación amiloide del bazo como son una señal hipointensa difusa en secuencias potenciadas en T2 así como el aumento del volumen extracelular.
El objetivo de los autores con este estudio fue presentar los hallazgos de la amiloidosis esplénica en pacientes con AL cardíaca (el tipo de amiloidosis con mayor porcentaje de afectación esplénica) mediante RMC, resaltando la posibilidad de alcanzar el diagnóstico y su clasificación mediante este estudio.
Método:
Los autores recogieron los datos de 34 pacientes con AL cardíaca que asistieron consecutivamente al Alexandra General Hospital of National Kapodistrian University of Athens desde septiembre 2020 hasta noviembre 2021. Los diagnósticos se realizaron mediante una combinación de hallazgos típicos de la ecocardiografía, gammagrafía 99m tecnecio-pirofosfato, RMC y hallazgos histológicos comprobados de AL sistémica de acuerdo a las recomendaciones internacionales actuales.
Los pacientes fueron diagnosticados, tratados y seguidos prospectivamente en el centro por un grupo de cardiólogos y oncólogos especializados en amiloidosis cardíaca. Se añadieron los datos de 32 pacientes de características similares y diagnosticados de HVI-EA para utilizar de grupo control.
El equipo utilizado para la RMC fue un 3.0T Philips, y el protocolo de adquisición de las imágenes incluía las secuencias:
- Balanced Turbo Field Echo en cine con gating electrocardiográfico retrospectivo.
- Sangre negra T2 STIR (short tau inversion recovery).
- Inversión de fase PSIR (phase sensitive inversion).
- Estudio de fase contrastada (phase contrast sequence).
- Imágenes nativas y tardías T1 inversión recuperación modificadas MOLLI (modified Look-Locker Inversion recovery) con contraste intravenoso.
El análisis de la RMC fue realizado por un radiólogo especialista en imágenes cardíacas y un físico especialista en RMC.
Se evaluaron distintos parámetros cardíacos del ventrículo izquierdo como el grosor, masa, fracción de eyección, volumen latido y volúmenes sistólico y diastólico finales. Para la evaluación del bazo se colocaron ROIs en zonas sin artefactos de imagen en las secuencias ya descritas.
Valoración esplénica:
El diagnóstico de afectación esplénica se basó en los hallazgos y criterios descritos por Chacko et al, quienes demostraron que el volumen extracelular del bazo calculado durante RMC de rutina en pacientes con sospecha de amiloidosis puede identificar y medir la magnitud de infiltración amiloide del bazo.
Resultados:
Se estudiaron 66 pacientes (34 con AL cardíaca y 32 con HVI-EA) mediante RMC al momento del diagnóstico de sus patologías respectivas.
Ambos grupos de pacientes presentaron índices cardíacos, de masa y fracción de eyección similares entre ellos, así como de grosor del ventrículo izquierdo. Los pacientes con AL obtuvieron dimensiones mayores del ventrículo izquierdo y presentaron realce tardío de gadolinio en las secuencias T1.
Se observó un aumento significativo del volumen extracelular esplénico en los pacientes con AL frente a aquellos con HVI-EA (media 46.9% vs 31% respectivamente, p <0,001. Este valor presentó un buen rendimiento diagnóstico discriminando entre AL e HVI-EA, con una sensibilidad del 69% y especificidad del 83% con los parámetros e intervalos de confianza utilizados por los autores. La secuencia STIR logró discriminar la AL de la HVI-EA con una sensibilidad del 86% y especificidad del 65 % con los parámetros utilizados.
De los 32 pacientes con sospecha de afectación sistémica, 16 fueron diagnosticados con amiloidosis esplénica, mientras que en los pacientes control no se evidenciaron hallazgos anormales en el bazo. El volumen extracelular esplénico no presentó variaciones significativas entre los pacientes con AL sin afectación esplénica y los del grupo control.
Discusión:
Dentro de los datos obtenidos mediante este estudio, cabe destacar la posibilidad de realizar las secuencias necesarias para la evaluación y medición del bazo en una RMC que incluye imágenes en T1, y mapeos T2, junto a la medición del líquido extracelular en todos los pacientes incluidos en la cohorte. No se observaron diferencias entre las imágenes T1 y T2 entre ambos grupos, mientras que el volumen extracelular esplénico y la relación STIR fueron mayores en los pacientes con AL y obtuvieron un buen rendimiento diagnóstico discriminando entre el grupo afectado y el grupo control.
Actualmente son limitados los datos disponibles sobre los hallazgos en imagen y los parámetros utilizables en la RM en casos de amiloidosis esplénica. A diferencia de otras patologías del bazo, la AL presenta una extensión difusa y en algunos casos difícil de diagnosticar mediante biopsias, siendo las tomas de muestra del núcleo prohibitivas en pacientes con alto riesgo de sangrado.
Por este motivo la utilización de técnicas avanzadas de imagen podría facilitar el diagnóstico de AL, así como ser capaz de excluir la hipertrofia del ventrículo izquierdo de otras causas menos comunes.
Valoración personal:
Me parece un artículo interesante, que intenta abrir una nueva puerta a las posibilidades diagnósticas de la amiloidosis sistémica previa a la necesidad de una técnica invasiva como lo son las biopsias esplénicas. Los resultados son prometedores, sobre todo destacan los valores de sensibilidad y especificidad alcanzados con el análisis del VEC.
Como punto negativo, el artículo no especifica el grado de experiencia ni los años de trabajo especializado tanto del radiólogo como del físico involucrados. Tampoco comparan sus resultados con la biopsia esplénica, actualmente el gold standard para el diagnóstico de la amiloidosis esplénica y hacen referencia a la alta tasa de complicaciones de la técnica, afirmación que discrepa con los resultados de J López y J Del Cura del 2006. Interesaría la realización de un estudio con mayor número de casos y en múltiples centros para poder obtener resultados de mayor peso y realizar comparaciones con otras pruebas diagnósticas.
cbseram.com 
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